Vi har nå hatt ett utbytterikt møte på hematologisk avdeling
Rikshospitalet hvor vi har lagt frem en del utfordringer sigdcelleanemipasienter
møter i oppfølgingen av sin sykdom.

Dette var noen av punktene vi tok opp.

Pkt 1
Transfusjonspraksis.

Både akutte og profylaktiske transfusjoner skal igangsettes på bakgrunn
av klinisk situasjon i henhold til gitte symptomer og funn, – og ikke HBS. HBS brukes i den akutte situasjon kun til å
vurdere fra hvilket nivå det transfunderes fra og til ett måltall gitt enten
til 30 eller 50 % avhengig av klinisk situasjon. En stigning i HBS skal ikke være grunnlag for
initiering av en transfusjon, ei heller vil en høy HBS være grunnlag for
igangsetting av en transfusjon.

Profylaktisk transfusjon oppstartes første gang på bakgrunn
av klinisk situasjon, ikke HBS nivå. HBS nivå brukes som måltall og kontrolltall
hvor det er ønskelig å holde HBS omkring 30 %.
Som avdelingsleder påpekte, vil en stigning i HBS være grunnlag for å transfundere
når profylaktiske transfusjoner allerede er innledet. Men dette vil da altså ikke gjelde i en
akutt situasjon og det vil ikke gjelde for pasienter som ikke står på
profylaktiske transfusjoner.

Vi påpekte at den aktuelle retningslinjen på Rikshospitalet
i dag er korrekt, men det er rom for misforståelser pga forholdene nevnt ovenfor,
og det er ønskelig fra pasientenes side at presiseringene tas inn i
retningslinjene for å unngå feiltransfusjonssituasjoner.

Vi frembrakte ønske om økt kunnskap omkring normalverdier på
HBS hos HBSS pasienter (baseline uten behandling, hydroxyureabehandling,
transfusjonsbehandling). Dette kan også
inkludere kunnskap om HBF, HBA2, HbA og bruken av disse i monitorering av
pasientene.

Det var enighet om at
enkle vasookklusive kriser ikke skal transfunderes.

Vi viste til at kvaliteten på manuelle transfusjoner kan
være dårlige med typisk jernoverbelastning til følge. Automatiske Aferese transfusjoner er
absolutt å foretrekke fremfor manuelle.
Vi viste til at transfusjonsretningslinjen ved RH ikke nødvendigvis ble
fulgt i alle tilfeller og det medfører fare for feil og merbelastning for
pasientene.

Pkt 2 Innleggelsessituasjonen:

Vi frembrakte et ønske om at det gjøres avregning i
smertestillende oppstart mot det som allerede er brukt i hjemmebehandlingen av
en akutt krise.

Vi viser til at pasienter som kommer hjemmefra og har tatt for
eksempel 120 mg sterke kortidsvirkende smertestillende hjemme i løpet av ett døgn,
tilsvarer 1 mg intravenøst gitt hvert 10 min på selvpumpe på sykehuset. Det betyr at sykehuset må ha igangsatt
smertestillende PCA (egenadministrert intravenøs smertestillende) i løpet av 30
minutter for å unngå ett betydelig fall smertestillende effekt hjemmefra. Vi henstiller til at sykehuset bør startet
med 1-3 mg smertestillende på selv administrert intravenøs pumpe med blokk på
hvert 10 min. Det bør foreligge en økning
på 25 % i forhold til det pasienten har tatt hjemme, hvilket oftest gir ett
nivå på 1-3 mg pr 10 minutter.

Vi viser videre til at retningslinjen ved sykehuset slik den
fremstod i desember 2015 ikke hadde med tromboseprofylakse ved innleggelse med
sigdcellekriser. Det er internasjonal
konsensus på denne praksisen og vi oppfordret sykehuset sterkt at dette også
tas inn i retningslinjene her i landet.

Vi viser til at kvalmestillende må være standard ved
smertestillende intravenøs behandling.
Afipran bør ikke brukes pga fare for methemoglominemi ved økende doser
og vi har henstilt sykehuset til å bruke Zofran som standard kvalmestillende
medikament.

Vi viser til at incentiv spirometri har god evidens for å
redusere acute chest syndrom ACS ved akutte kriser. Det er internasjonal praksis å bruke dette
ved innleggelser og vi ber sykehuset om å bruke dette som standard ved
innleggelser og sette dette som praksis minst en gang i timen ved innleggelse.

Vi er glade for å se at sykehuset ønsker å innføre et sett
av standard av blodprøver (blodprøvepakke) ved innkomst og under oppholdet. Vi viser til behovet for å få med crp,
procalcitonin, blodkultur, reticulocytter og trombocytter samt hemolysemarkører
i innkomst prøvene i tillegg til ordinære hematologiske parametere.

Pkt 3 Kur for
Sigdcelleanemi

Sykehuset kjenner til og kan gjennomføre prosedyrer for å
kunne kurere sigdcelleanemi og vi er glade for at sykehuset vil se nærmere på
de studier som de siste to årene har fremkommet på voksne pasienter. Vi
håper at dette kan være ett standard tilbud til pasienter med sigdcelleanemi
hvor hver pasient får gjennomgått sine muligheter til en slik kur.

Pkt 4 Poliklinisk
oppfølging og kontroller

Vi ønsket å formidle vår fornøydhet med at retningslinjene
ved sykehuset nå har tatt inn kontrollrutiner vedrørende somatisk helse for
sigdcelleanemipasienter. Dette er et at
de viktigste tiltakene i forbedret helse, pasientforløp, livskvalitet og
livslengde for denne pasientgruppen.

Vi viste til at det fortsatt mangler sjekkpunkt på
infeksjonsforebygging og vaksinasjon.
Avdelingsledelsen var klar på at det var sykehusets ansvar å sikre at
alle nødvendige vaksiner og revaksineringer ble tilbudt og satt med riktige
intervaller. Fastlegen skal ikke
involveres i dette arbeidet.

Pkt 5 Brukermedvirkning.

Vi oppfattet det slik at avdelingsledelsen i høy grad ønsket
brukermedvirkning og ønsket om en pasientorganisasjon ble diskutert. Den tidligere pasientorganisasjonen er slik
det ser ut, ikke lenger virksom, men avdelingsledelsen ønsket tydelig
velkomment innspill fra en slik organisasjon.

Pkt 6 Opplæring av
pasienter og sykehuspersonell

Avdelingsledelsen redegjorde for at de har hatt
internundervisning både teoretisk og praktisk i håndtering av sigdcelleanemikriser
og at det er dedikert personell på avdelingen som får opplæring i å håndtere denne
sykdommen. Vi forstod det også slik at
en av de ansatte er i begynnelsen av en masteroppgave som blant annet vil
berøre dette sykdomsfeltet.

Vi demonstrerte de nettbaserte informasjonskanaler for
pasienter som fortiden eksisterer på norsk, blant annet www.sigdcelleanemi.no med tilhørende
facebook og twitterkontoer. Avdelingsledelsen ville ta informasjonen om
eksistensen av disse siden med i sin informasjon til avdeling og pasienter
innlagt på avdelingen med sigdcelleanemi.

Tilslutt overbragte vi to innbundne versjoner av de
internasjonale retningslinjer for behandling av voksne pasienter med
sigdcelleanemi som skulle bli gjennomgått av fagledelsen ved avdelingen.