Blog Image

Spørsmål om Sigdcelleanemi

Innleggelse sykehus

Behandling Posted on Sat, October 01, 2016 14:15:01

SYKEHUSINNLEGGELSE VED SIGDCELLEKRISE

Hva du som pasient skal kunne forvente av et profesjonelt team/sykehus.

En innleggelse på sykehus er krevende for alle; pasienten, pårørende og behandlingspersonalet på sykehuset. Retningslinjene må følges nøye for å unngå komplikasjoner og sikre et godt pasientforløp gjennom hele sykehusinnleggelsen. En innleggelse med sigdcellekrise varer gjennomsnittlig 3-4 dager, men kan vare lenger om det oppstår komplikasjoner.

Listen nedenfor anbefales å ha med seg eller ha tilgang til på smartelefonen eller på nettet på sykehuset Den kan brukes som en sjekkliste for at alle forhold ved innleggelsen blir ivaretatt. Det er ingen selvfølge at det personalet som er på jobb er drillet i akkurat din sykdom og de vil da ikke ha oversikt over alle sjekkpunkter som skal følges. Hjelp vennlig til med oppgavene ved å spørre om de enkelte punktene er ivaretatt!

Med en gang ved innkomst på sykehuset og med en gang skal personalet i mottakelsen sjekke:

i journalen din om din faste hematolog på sykehuset har gitt noen beskjeder om hva som skal gjøres når du blir lagt inn på sykehuset.

ringe hematologisk vakthavende lege dagtid evt vakthavende hematolog kveldstid om dette finnes.

smerteskalaen din. Hvor smertefull er krisen på en skala på 1-10 hjemme, med medisiner og nå.

måle blodtrykk, måle temperatur, måle oksygen i blodet, ta ekg, bestille bilde av lungene, ta blodprøver, ta tisseprøve, måle vekt,

hvilke sykdommer du har og om dette likner på en sigdcelleanemikrise

om hvor mye smertestillende som er tatt hjemme og hvor lenge siden siste dose ble tatt.

Innen 30 minutter:
Som pasient må du få lagt inn intravenøs tilgang som første prosedyre.

Sykehuslege/sykepleier skal innen 30 minutter ha omregnet de smertestillende som er tatt hjemme til intravenøs selvadministrert smertepumpe .

Det er viktig at smertepumpen kommer i gang innen 30 minutter for å unngå ett fall i blodverdiene av smertestillende. Smerter øker oksygenbehovet, øker muskelarbeidet og gjør blodet surt. Det medfører rask forverring av sigdcelledannelsen. Normalt er det vanlig for voksne pasienter å starte med 1-3 mg/dose pr 6 minutters administrering. En vanlig startdose kan være 5-7 mg om det ikke har blitt tatt smertestillende hjemme.

Samtidig med intravenøs tilgang til en blodåre innen 30 minutter må det tilføres væske. Intravenøs væsketilgang er akutthjelp ved innleggelse, men det må heller ikke glemmes at så lenge det er mulig å drikke vann fra vanlig glass må det også gjøres. Opptil 4 liter totalt intravenøs og drikke anbefales under innleggelse pr døgn

Innen 30 minutter fra du ble innlagt må også oksygenmåling med fingerpulsmåling være satt i gang. Ligger du under 94-95 i metning bør det gis oksygen på nesekateter slik at nivået stiger.

Innen 2 timer:
Hvis du har feber over 38.5 skal det gis penicillin intravenøst eller viss blodprøvene tyder på at du har infeksjon, eller røntgenbildet viser at du har lungebetennelse.

Fordi sigdcellekrise er en blodproppsykdom må du få blodfortynnende sprøyte innen kort tid etter innleggelsen. Dette skal ikke gis om det er helt spesielle forhold som gjør at du ikke tåler det.

Intravenøs kvalmestillende er viktig for å unngå oppkast som følge av de smertestillende medisinene

Avføringsmilder som tas sammen med litt drikke pga av smertestillende er
forstoppende

Etter 2 timer
Etter fast rutine skal smerteskala, våkenhetsnivå, blodtrykk, oksygennivå, blodprøver, tisseprøver og vekt måles gjennomdøgnet og oppholdet.

Smertestillende på selvadministrert pumpe justeres etter smertenivå jevnlig.

Svar på røntgbilder, ekg, blodprøver, tisseprøver gis til pasienten innen ett vaktskift av leger/sykepleiere går av vakt etter innleggelsen.



Hydroxyurea

Behandling Posted on Sat, October 01, 2016 14:13:20

Hydroxyurea er i dag det eneste legemidlet som behandler sigdcelleanemi. Det kurerer imidlertid ikke sykdommen.

Vi vet ikke helt sikkert hvordan Hydroxyurea virker, men det er antatt at legemidlet hindrer dannelsen av nye blodlegemer gjennom å hindre at stamcellene i blodmargen ikke blir lest av like fort, eller ikke i det hele tatt for å lage nytt arvestoff/DNA (se avsnittet om arv og genetikk på dette webbområdet).

Når arvestoffet i kroppen ikke klarer å lage like mange nye HBS-røde blodceller som før, gir det færre HBS-røde blodceller. Når dette skjer, vil kroppen ta i bruk en erstatningsmekanisme som er å produsere en type nyfødtblodceller HBF-røde blodceller, til erstatning. Disse HBF- røde blodlegemene danner ikke sigdformer i motsetning til de HBS-røde blodcellene som sigdcelleanemipasienten vanligvis lager. Det medfører i sin tur at det blir mer og mer HBF-røde blodceller og færre HBS-røde blodceller som er gunstig med tanke på å ikke bli syk.

Dette er en generell mekanisme som virker på benmargen, men det er også vist at hydroxyurea har en helt spesiell virkning på sigdcelledannelsen uavhengig av hvor mange HBF-røde blodceller som finnes i blodet.

Hydroxyurea hemmer i tillegg klumpningsreaksjonen (polymerase) inne i hver røde blodcelle på en slik måte at det ikke dannes sigdformer. Denne virkningen overgår effekten av tilstedeværelse av HBF-røde blodceller.

Det vil si at et lavt HBF-tall ikke betyr at du skal slutte med Hydroxyurea. Effekten på klumpningsreaksjonen er større enn effekten av ett høyt HBF tall, slik at en lav dose Hydroxyurea vil kunne hindre kriser fortsatt.

Overdosering er det viktig å kjenne til siden det gir karakteristiske symptomer. Hydroxyurea er giftig og mageskylling skal gjøres om du får ideg uforvarende for mange tabletter på en gang.

Av bivirkninger er leggsår mest kjent, men dette kan også oppstå som følge av selve sykdommen. Får du leggsår må du gi beskjed om du bruker Hydroxyurea!

Hevelser i håndflater eller under føtter med rødhet og flassing skal medføre at du sjekker blodprøvene dine raskt.

Sårhet og rødhet samt smerter i slimhinner i munn, nese øyer er også tegn på overdosering.

Sterk brunlig farging av huden kan også tyde på at dosen er for høy og blodverdiene må sjekkes. Noen får også sopp på tungen.

Opplever du bivirkninger, er det svært nøye at blodverdiene blir kontrollert.

Andre bivirkninger er

•Nedsatt sædkvalitet. Spermieprøver skal gjøres ved oppstart av behandlingen og ved overgang til voksen alder. Sykdommen i seg selv medfører økt fare for sterilitet og kombinasjonen kan være ugunstig. Nedfrysning av sæd tidlig er vanlig prosedyre.

•Fosterpåvirkning: skal ikke brukes ved planlagt graviditet. Planlegges graviditet må medisinen avsluttes i god tid både for menn og kvinner.

•Amming: skal ikke brukes under amming

•Diare, forstoppelse, kvalme, oppkast, nedsatt apetitt

•Hudsår, utslett, ansiktseksem, håravfall, fargede knuter i huden og for mye pigment

•Svimmelhet, hodepine, kramper, nedsatt orienteringsevne.

•Feber, lungebetennelse.