Norsk Sigdcelleanemi-forening

Åpent brev til redaksjonen i www.helsenorge.no

Norsk Sigdcelleanemi-Forening ønsker å bemerke artikkelen som finnes om sigdcelleanemi på helsenorge.no. Vi er for det første glade for at helsenorge.no har med informasjon om sykdommen og beskriver mange viktige trekk ved sykdommen. Vi finner imidlertid at artikkelen har dårlig kvalitet og bærer preg av å være oversatt fra et annet språk uten ordentlig språkvask og faglig innsikt.

Norsk Sigdcelleanemi-Forening har som formål å fremme kunnskap om sykdommen i Norge på norsk. Opptil desember 2015 har det ikke vært retningslinjer for mottak av voksne sigdcelleanemipasienter på norske sykehus og det mangler fortsatt en generell veileder for oppfølging av disse pasientene. Kunnskapsnivået trenger etter vår mening en oppjustering og vi tillater oss derfor å påpeke følgende i deres artikkel.

Overskriften: «Sigdcellesykdom (sigdcelleanemi)».

-Det blir forvirrende å angi at sigdcellesykdom er det samme som sigdcelleanemi slik det kan oppfattes når det blir satt i parentes. Sigdcelleanemi og sigdcellesykdom er ikke det samme og begrepene bør ikke brukes om hverandre. Sigdcellesykdom innbefatter alle de typer genfeil som koder for hemoglobintyper hvor hemoglobinet er i stand til å undergå polymerasereaksjon og hvor dette gir en kronisk hemolytisk tilstand med anemi. De mest kjente sigdcellesykdommene er HBSS, HBSC, HBSD, HBSE, HBS- Arab-0 og HbS betatalasemia hvor HBSS og HBSC dominerer. Bare HBSS benevnes sigdcelleanemi! Dette er også den mest alvorlige formen.

«Sykdommen kan gi smerter og alvorlige helseproblemer, men de fleste har få symptomer»

-En sykdom hvor det i Norge ikke kartlagt hva prevalensen på antall sigdcelleanemikriser er, ei heller antallet pasienter eller sykehusinnleggelser, blir det feil å slå fast at de fleste har få symptomer. En sykdom hvor det i enkelte områder av verden er en gjennomsnittlig levealder på 21 år og halvparten av barna dør før de er fem år, kan neppe betegnes med at «de fleste har få symptomer». Gjennomsnittlig levealder i en gjennomsnittsstat i USA er fortsatt bare 41 år. Vi kjenner ikke levealder eller kvalitet på behandlingen så langt i Norge i dag. Vi vet heller ikke hvilke plager behandlingen som gis i Norge i dag gir, men kan anta pga de potensielle alvorlige bivirkningene det er av Hydroxyurea og blodoverføringer at det foreligger symptomer og plager utover det artikkelen fremstiller.

Under bildet: «Disse er vanligvis tallerkenformete, men ved sigdcellesykdom får de en sigdform».

-HBAS personer har også blodceller som kan danne sigdformer, men uten å bli syke av det, noe som gir beskyttelse mot blant annet malaria. Det er ikke slik at hele blodbildet domineres av sigdformer, men det øker ved en sigdcellekrise. Det er derfor upresist å antyde at blodcellene er sigdformede utenom krise. En viss mengde vil være det avhengig av type sykdom. Ved de lettere formene for sigdcellesykdom er det færre sigdceller å spore utenom aktiv sykdom og det er færre i barnealder enn i voksen alder.

«Dette hemmer blodets evne til å ta opp og frakte oksygen rundt om i kroppen, og kan gi blodmangel (anemi)».

-Anemi er definert som lavt nivå av hemoglobin, ikke lavt nivå av oksygen -som kan ha flere andre årsaker.

«Derfor kalles ofte sykdommen sigdcelleanemi».

-At sigdcellesykdom ofte kalles sigdcelleanemi er feil. At noen feiloppfatter dette som samme ting er nok riktig. Sigdcellesykdom er ikke en sykdom, men flere. HBSS, sigdcelleanemi er den mest alvorlige formen fordi de røde blodcellene raskt kan danne sigdformer i stort antall som dør i mengder på kort tid. Det kalles hemolyse og gjør at hemoglobinnivået kan falle fort og det kalles igjen hemolytisk anemi. Derav navnet sigdcelleanemi. HBSS, sigdcelleanemi har gjerne kronisk moderat anemi pga kronisk hemolyse av sigdcelleformer.

«for eksempel i muskulatur»

-Muskelsmerter er ikke ett vanlig symptom hos sigdcellesyke pasienter. Vaso okklusive kriser skjer hyppigst i de aller trangeste og minste blodårene i benmarg, nyrer, øye, hjerne og lunger. Skjelettsmerter er hyppigste smerteform ved ordinære smertekriser med okklusjon av blodårer i benmarg.

«Hvis begge foreldrene har dette genet, kan barnet få alvorlige symptomer».

Setningen i selv er dårlig norsk med svak logikk. Direkte oversatt fra engelsk kilde? Er begge foreldre bærere av genet kan deres barn få sykdommen med 25 % mulighet.

«Andre symptomer kan være hevelse i hender og føtter».

Dette hører ikke med under andre symptomer, men er ett første tegn på sykdommen hos de aller minste barna og skyldes vasoocclusjon i benmargen i fingre, tær og små knokler. Det er svært uvanlig eller umulig at dette er ett symptom hos eldre barn eller voksne siden benmargen i disse knoklene blir mindre fungerende med tiden.

«Moderat trening kan være bra, men for hard trening kan forverre smertene».

-Dette antyder at pasientene har smerter hele tiden, noe som er feil. Hard fysisk trening kan utløse polymerasereaksjon som gir sigdcelledannelse og vasoocclusjon med smerter.

«Det betyr at de skal ta penicillin hver dag til de blir fem år gamle».

-Dette er ikke vanlig i områder med høy levestandard med rask tilgang til legehjelp og praktiseres så vidt vi vet ikke i Norge i dag. Flere og flere barn settes nå også tidlig direkte på Hydroxyurea.

«Vaksiner kan lett gi feber og hevelse på stikkstedet, men gir vanligvis ikke alvorlige bivirkninger.»

-Barn eller voksne som bruker Hydroxyurea kan ikke ta vaksiner som inneholder levende vaksine!

«Noen må donere benmargen som brukes i transplantasjonen, og det er fare for alvorlige bivirkninger».

-Doneringen gir ikke bivirkninger, men legemidlene som er cellegifter kan gi det!

«De fleste lever godt med sigdcellesykdom»

-Det avhenger sannsynligvis på av hvordan data tolkes. Gjennomsnittlig levetid, prevalens på sykehusinnleggelser og død internasjonalt tyder på noe annet og manglende data på det samme i Norge, gjør det umulig å utale seg om norske forhold!

Totalt sett inneholder artikkelen en mengde direkte feil, samt upresise formuleringer, dårlig norsk og forvirrende kontekst. Vi anbefaler at helsenorge.no går dette nøyere gjennom med en hematolog og retter åpenbare feil.

Norsk Sigdcelleanemi-Forening har egne nettsider, Facebookside, blogg og Twitterkonto. Se www.sigdcelleanemi.no

Nana Dua Mensah
Forman Norsk Sigdcelleanemi-forening