Blog Image

Spørsmål om Sigdcelleanemi

Åpent brev til direktoratet for E helse

Samfunn Posted on Sun, October 02, 2016 18:09:43

Norsk Sigdcelleanemi-forening

Åpent brev til redaksjonen i www.helsenorge.no

Norsk Sigdcelleanemi-Forening ønsker å bemerke artikkelen som finnes om sigdcelleanemi på helsenorge.no. Vi er for det første glade for at helsenorge.no har med informasjon om sykdommen og beskriver mange viktige trekk ved sykdommen. Vi finner imidlertid at artikkelen har dårlig kvalitet og bærer preg av å være oversatt fra et annet språk uten ordentlig språkvask og faglig innsikt.

Norsk Sigdcelleanemi-Forening har som formål å fremme kunnskap om sykdommen i Norge på norsk. Opptil desember 2015 har det ikke vært retningslinjer for mottak av voksne sigdcelleanemipasienter på norske sykehus og det mangler fortsatt en generell veileder for oppfølging av disse pasientene. Kunnskapsnivået trenger etter vår mening en oppjustering og vi tillater oss derfor å påpeke følgende i deres artikkel.

Overskriften: «Sigdcellesykdom (sigdcelleanemi)».

-Det blir forvirrende å angi at sigdcellesykdom er det samme som sigdcelleanemi slik det kan oppfattes når det blir satt i parentes. Sigdcelleanemi og sigdcellesykdom er ikke det samme og begrepene bør ikke brukes om hverandre. Sigdcellesykdom innbefatter alle de typer genfeil som koder for hemoglobintyper hvor hemoglobinet er i stand til å undergå polymerasereaksjon og hvor dette gir en kronisk hemolytisk tilstand med anemi. De mest kjente sigdcellesykdommene er HBSS, HBSC, HBSD, HBSE, HBS- Arab-0 og HbS betatalasemia hvor HBSS og HBSC dominerer. Bare HBSS benevnes sigdcelleanemi! Dette er også den mest alvorlige formen.

«Sykdommen kan gi smerter og alvorlige helseproblemer, men de fleste har få symptomer»

-En sykdom hvor det i Norge ikke kartlagt hva prevalensen på antall sigdcelleanemikriser er, ei heller antallet pasienter eller sykehusinnleggelser, blir det feil å slå fast at de fleste har få symptomer. En sykdom hvor det i enkelte områder av verden er en gjennomsnittlig levealder på 21 år og halvparten av barna dør før de er fem år, kan neppe betegnes med at «de fleste har få symptomer». Gjennomsnittlig levealder i en gjennomsnittsstat i USA er fortsatt bare 41 år. Vi kjenner ikke levealder eller kvalitet på behandlingen så langt i Norge i dag. Vi vet heller ikke hvilke plager behandlingen som gis i Norge i dag gir, men kan anta pga de potensielle alvorlige bivirkningene det er av Hydroxyurea og blodoverføringer at det foreligger symptomer og plager utover det artikkelen fremstiller.

Under bildet: «Disse er vanligvis tallerkenformete, men ved sigdcellesykdom får de en sigdform».

-HBAS personer har også blodceller som kan danne sigdformer, men uten å bli syke av det, noe som gir beskyttelse mot blant annet malaria. Det er ikke slik at hele blodbildet domineres av sigdformer, men det øker ved en sigdcellekrise. Det er derfor upresist å antyde at blodcellene er sigdformede utenom krise. En viss mengde vil være det avhengig av type sykdom. Ved de lettere formene for sigdcellesykdom er det færre sigdceller å spore utenom aktiv sykdom og det er færre i barnealder enn i voksen alder.

«Dette hemmer blodets evne til å ta opp og frakte oksygen rundt om i kroppen, og kan gi blodmangel (anemi)».

-Anemi er definert som lavt nivå av hemoglobin, ikke lavt nivå av oksygen -som kan ha flere andre årsaker.

«Derfor kalles ofte sykdommen sigdcelleanemi».

-At sigdcellesykdom ofte kalles sigdcelleanemi er feil. At noen feiloppfatter dette som samme ting er nok riktig. Sigdcellesykdom er ikke en sykdom, men flere. HBSS, sigdcelleanemi er den mest alvorlige formen fordi de røde blodcellene raskt kan danne sigdformer i stort antall som dør i mengder på kort tid. Det kalles hemolyse og gjør at hemoglobinnivået kan falle fort og det kalles igjen hemolytisk anemi. Derav navnet sigdcelleanemi. HBSS, sigdcelleanemi har gjerne kronisk moderat anemi pga kronisk hemolyse av sigdcelleformer.

«for eksempel i muskulatur»

-Muskelsmerter er ikke ett vanlig symptom hos sigdcellesyke pasienter. Vaso okklusive kriser skjer hyppigst i de aller trangeste og minste blodårene i benmarg, nyrer, øye, hjerne og lunger. Skjelettsmerter er hyppigste smerteform ved ordinære smertekriser med okklusjon av blodårer i benmarg.

«Hvis begge foreldrene har dette genet, kan barnet få alvorlige symptomer».

Setningen i selv er dårlig norsk med svak logikk. Direkte oversatt fra engelsk kilde? Er begge foreldre bærere av genet kan deres barn få sykdommen med 25 % mulighet.

«Andre symptomer kan være hevelse i hender og føtter».

Dette hører ikke med under andre symptomer, men er ett første tegn på sykdommen hos de aller minste barna og skyldes vasoocclusjon i benmargen i fingre, tær og små knokler. Det er svært uvanlig eller umulig at dette er ett symptom hos eldre barn eller voksne siden benmargen i disse knoklene blir mindre fungerende med tiden.

«Moderat trening kan være bra, men for hard trening kan forverre smertene».

-Dette antyder at pasientene har smerter hele tiden, noe som er feil. Hard fysisk trening kan utløse polymerasereaksjon som gir sigdcelledannelse og vasoocclusjon med smerter.

«Det betyr at de skal ta penicillin hver dag til de blir fem år gamle».

-Dette er ikke vanlig i områder med høy levestandard med rask tilgang til legehjelp og praktiseres så vidt vi vet ikke i Norge i dag. Flere og flere barn settes nå også tidlig direkte på Hydroxyurea.

«Vaksiner kan lett gi feber og hevelse på stikkstedet, men gir vanligvis ikke alvorlige bivirkninger.»

-Barn eller voksne som bruker Hydroxyurea kan ikke ta vaksiner som inneholder levende vaksine!

«Noen må donere benmargen som brukes i transplantasjonen, og det er fare for alvorlige bivirkninger».

-Doneringen gir ikke bivirkninger, men legemidlene som er cellegifter kan gi det!

«De fleste lever godt med sigdcellesykdom»

-Det avhenger sannsynligvis på av hvordan data tolkes. Gjennomsnittlig levetid, prevalens på sykehusinnleggelser og død internasjonalt tyder på noe annet og manglende data på det samme i Norge, gjør det umulig å utale seg om norske forhold!

Totalt sett inneholder artikkelen en mengde direkte feil, samt upresise formuleringer, dårlig norsk og forvirrende kontekst. Vi anbefaler at helsenorge.no går dette nøyere gjennom med en hematolog og retter åpenbare feil.

Norsk Sigdcelleanemi-Forening har egne nettsider, Facebookside, blogg og Twitterkonto. Se www.sigdcelleanemi.no

Nana Dua Mensah
Forman Norsk Sigdcelleanemi-forening



Før lange reiser

Samfunn Posted on Thu, September 08, 2016 14:30:58

Reiser i inn og utland til lands og havs!

Reiser utgjør en økt risiko for sigdcelleanemikriser Her er gode råd for de som har sykdommen eller reiser sammen med noen som har den:

• Unngå reiser til områder med dårlige sanitære forhold

• Spesiell varsomhet og planlegging kreves for reiser til tropiske underutviklede områder.

• Vær varsom i spesielt varme områder

• Vær varsom ved reiser til områder hvor været skifter raskt. Planlegg ferien til områder med stabilt klima.

• Vær varsom ved lange opphold i underutviklede områder.

• Spesiell varsomhet kreves for reiser for opphold i høyden, fjellområder. Risikoen øker over 2000 meter og over 3000 øker den dramatisk.

• Spesiell varsomhet ved lange reiseruter og fly.

• Unngå reiser hvor det er kjente utbrudd av sykdommer

• Unngå reiser til høyrisikoområder for infeksjonssykdommer

• Sørg for nok drikke og bevegelse

• Unngå sterk varm og kulde

• Unngå reise om du har hatt nylig krise. Det bør gå minst tre uker etter krise før du reiser utenlands.

• Reis med kjente transportører. Unngå fly som ikke har regulering av kabintrykket ( vesentlig små fly og mindre selskap)

• Gjør deg kjent med sentere for sigdcelleanemibehandling på bestemmelsesstedet. Du finner en oversikt her: www.globalsicklecelldisease.com



Reiseråd

Samfunn Posted on Thu, September 08, 2016 14:17:40

• Planlegg turen godt, unngå stress og ubehagelig overraskelser.

• Bestill nødvendige reiseforsikringer for eksempel Europeiske reiseforsikring.

• Ha med deg EØS/EU- NAV trygdeskjema som garanterer behandling innen EU. se på www.helsenorge.no

• Oppdater medisinsk informasjon på kjernejournal. Legen din må legge inn nødvendig informasjon om sykehusbehandling. se på www.helsenorge.no

• Ha med reisebrev fra legen din som forklarer kort om sykdommen og nødvendig oppfølging ved symptomer.

• Ha med medisiner som er nødvendig for behandling og akutt behandling og et bekreftelsesbrev som nøyaktig beskriver medisinene. Dette er nødvendig for å kunne ta medisiner med om bord og gjennom sikkerhetskontrollene og toll.

• Ha med informasjon om dine siste vanlige blodprøvesvar, oppsummering av siste sykehusbehandling, oversikt over nåværende medisiner.

• Ha en oversikt liggende på smarttelefon, i for eksempel google Keep og ett papirdokument.

• Ha med informasjon om hvem som kan kontaktes ved symptomer.

• Oppdater alle vaksiner og ta nødvendige reisevaksiner.

• Er det mer enn ti år siden barnevaksiner, bør disse gjentas. Pneumokokkvaksine må gjentas hvert 5 år. Sjekk din status på www.helsenorge.no

• Hepatitt A, levende oral tyfoid vaksine og levende gulfebervaksine er akseptabelt å gi. Men OBS levende vaksiner som gulfeber, oral tyfoid bør ikke tas om du bruker Hydroxyurea. Bruker du hydroxyrea bør du først rådføre deg med din hematolog spesialist på sykehuset.

-Meningokokkvaksiner anbefales til områder sør for Sahara, India og Arabiske halvøy.

• Vær obs på at influensasesongen er motsatt av vår i Australia el liknende breddegrader og at oppdatering av influensavaksine kan være nødvendig.

• Alle vanlig medisiner for forebygging av malaria kan brukes trygt, og må brukes ved reiser til land med sykdommen. I tillegg må det brukes myggbeskyttende tiltak.

• Ha en kontroll hos lege med blodprøver en til to uker før avreise.

• Har du genotypen HBSC må du ikke reise med fly uten å bruke oksygen. Dette er spesielt viktig om du har normal milt.

• Har du en nyere mobiltelefon av typen Samsung eller Iphone har du muligheten til å måle oksygennivået ditt. Det kan være nyttig om bord på lange flyreiser.



Brukermøte med avdelingen

Samfunn Posted on Thu, September 08, 2016 13:43:15

Vi har nå hatt ett utbytterikt møte på hematologisk avdeling
Rikshospitalet hvor vi har lagt frem en del utfordringer sigdcelleanemipasienter
møter i oppfølgingen av sin sykdom.

Dette var noen av punktene vi tok opp.

Pkt 1
Transfusjonspraksis.

Både akutte og profylaktiske transfusjoner skal igangsettes på bakgrunn
av klinisk situasjon i henhold til gitte symptomer og funn, – og ikke HBS. HBS brukes i den akutte situasjon kun til å
vurdere fra hvilket nivå det transfunderes fra og til ett måltall gitt enten
til 30 eller 50 % avhengig av klinisk situasjon. En stigning i HBS skal ikke være grunnlag for
initiering av en transfusjon, ei heller vil en høy HBS være grunnlag for
igangsetting av en transfusjon.

Profylaktisk transfusjon oppstartes første gang på bakgrunn
av klinisk situasjon, ikke HBS nivå. HBS nivå brukes som måltall og kontrolltall
hvor det er ønskelig å holde HBS omkring 30 %.
Som avdelingsleder påpekte, vil en stigning i HBS være grunnlag for å transfundere
når profylaktiske transfusjoner allerede er innledet. Men dette vil da altså ikke gjelde i en
akutt situasjon og det vil ikke gjelde for pasienter som ikke står på
profylaktiske transfusjoner.

Vi påpekte at den aktuelle retningslinjen på Rikshospitalet
i dag er korrekt, men det er rom for misforståelser pga forholdene nevnt ovenfor,
og det er ønskelig fra pasientenes side at presiseringene tas inn i
retningslinjene for å unngå feiltransfusjonssituasjoner.

Vi frembrakte ønske om økt kunnskap omkring normalverdier på
HBS hos HBSS pasienter (baseline uten behandling, hydroxyureabehandling,
transfusjonsbehandling). Dette kan også
inkludere kunnskap om HBF, HBA2, HbA og bruken av disse i monitorering av
pasientene.

Det var enighet om at
enkle vasookklusive kriser ikke skal transfunderes.

Vi viste til at kvaliteten på manuelle transfusjoner kan
være dårlige med typisk jernoverbelastning til følge. Automatiske Aferese transfusjoner er
absolutt å foretrekke fremfor manuelle.
Vi viste til at transfusjonsretningslinjen ved RH ikke nødvendigvis ble
fulgt i alle tilfeller og det medfører fare for feil og merbelastning for
pasientene.

Pkt 2 Innleggelsessituasjonen:

Vi frembrakte et ønske om at det gjøres avregning i
smertestillende oppstart mot det som allerede er brukt i hjemmebehandlingen av
en akutt krise.

Vi viser til at pasienter som kommer hjemmefra og har tatt for
eksempel 120 mg sterke kortidsvirkende smertestillende hjemme i løpet av ett døgn,
tilsvarer 1 mg intravenøst gitt hvert 10 min på selvpumpe på sykehuset. Det betyr at sykehuset må ha igangsatt
smertestillende PCA (egenadministrert intravenøs smertestillende) i løpet av 30
minutter for å unngå ett betydelig fall smertestillende effekt hjemmefra. Vi henstiller til at sykehuset bør startet
med 1-3 mg smertestillende på selv administrert intravenøs pumpe med blokk på
hvert 10 min. Det bør foreligge en økning
på 25 % i forhold til det pasienten har tatt hjemme, hvilket oftest gir ett
nivå på 1-3 mg pr 10 minutter.

Vi viser videre til at retningslinjen ved sykehuset slik den
fremstod i desember 2015 ikke hadde med tromboseprofylakse ved innleggelse med
sigdcellekriser. Det er internasjonal
konsensus på denne praksisen og vi oppfordret sykehuset sterkt at dette også
tas inn i retningslinjene her i landet.

Vi viser til at kvalmestillende må være standard ved
smertestillende intravenøs behandling.
Afipran bør ikke brukes pga fare for methemoglominemi ved økende doser
og vi har henstilt sykehuset til å bruke Zofran som standard kvalmestillende
medikament.

Vi viser til at incentiv spirometri har god evidens for å
redusere acute chest syndrom ACS ved akutte kriser. Det er internasjonal praksis å bruke dette
ved innleggelser og vi ber sykehuset om å bruke dette som standard ved
innleggelser og sette dette som praksis minst en gang i timen ved innleggelse.

Vi er glade for å se at sykehuset ønsker å innføre et sett
av standard av blodprøver (blodprøvepakke) ved innkomst og under oppholdet. Vi viser til behovet for å få med crp,
procalcitonin, blodkultur, reticulocytter og trombocytter samt hemolysemarkører
i innkomst prøvene i tillegg til ordinære hematologiske parametere.

Pkt 3 Kur for
Sigdcelleanemi

Sykehuset kjenner til og kan gjennomføre prosedyrer for å
kunne kurere sigdcelleanemi og vi er glade for at sykehuset vil se nærmere på
de studier som de siste to årene har fremkommet på voksne pasienter. Vi
håper at dette kan være ett standard tilbud til pasienter med sigdcelleanemi
hvor hver pasient får gjennomgått sine muligheter til en slik kur.

Pkt 4 Poliklinisk
oppfølging og kontroller

Vi ønsket å formidle vår fornøydhet med at retningslinjene
ved sykehuset nå har tatt inn kontrollrutiner vedrørende somatisk helse for
sigdcelleanemipasienter. Dette er et at
de viktigste tiltakene i forbedret helse, pasientforløp, livskvalitet og
livslengde for denne pasientgruppen.

Vi viste til at det fortsatt mangler sjekkpunkt på
infeksjonsforebygging og vaksinasjon.
Avdelingsledelsen var klar på at det var sykehusets ansvar å sikre at
alle nødvendige vaksiner og revaksineringer ble tilbudt og satt med riktige
intervaller. Fastlegen skal ikke
involveres i dette arbeidet.

Pkt 5 Brukermedvirkning.

Vi oppfattet det slik at avdelingsledelsen i høy grad ønsket
brukermedvirkning og ønsket om en pasientorganisasjon ble diskutert. Den tidligere pasientorganisasjonen er slik
det ser ut, ikke lenger virksom, men avdelingsledelsen ønsket tydelig
velkomment innspill fra en slik organisasjon.

Pkt 6 Opplæring av
pasienter og sykehuspersonell

Avdelingsledelsen redegjorde for at de har hatt
internundervisning både teoretisk og praktisk i håndtering av sigdcelleanemikriser
og at det er dedikert personell på avdelingen som får opplæring i å håndtere denne
sykdommen. Vi forstod det også slik at
en av de ansatte er i begynnelsen av en masteroppgave som blant annet vil
berøre dette sykdomsfeltet.

Vi demonstrerte de nettbaserte informasjonskanaler for
pasienter som fortiden eksisterer på norsk, blant annet www.sigdcelleanemi.no med tilhørende
facebook og twitterkontoer. Avdelingsledelsen ville ta informasjonen om
eksistensen av disse siden med i sin informasjon til avdeling og pasienter
innlagt på avdelingen med sigdcelleanemi.

Tilslutt overbragte vi to innbundne versjoner av de
internasjonale retningslinjer for behandling av voksne pasienter med
sigdcelleanemi som skulle bli gjennomgått av fagledelsen ved avdelingen.



Attest

Samfunn Posted on Sat, August 20, 2016 11:23:57

Denne attesten kan det være avgjørende for god og rask helsehjelp om det skulle oppstå sigdcelleanemikrise. Ha den med enten i papirform eller raskt tilgjengelig på smarttelefonen til lege eller sykehus. Det er fint om du får den stemplet av din fastlege eller hematolog på sykehuset ved neste kontroll. Bruk en scanneapp på telefonen din slik at den kan bli liggende som en PDF- fil som er lett å finne frem til.

Vi trenger hjelp til den franske oversettelsen under. Har du rettinger å komme tas de imot med takk.

Reisebrev bekreftelse på sykdom / letter of medical documentation

Denne pasienten lider av sigdcelleanemi med genotype HBSS. Sykdommen innebærer raskt fall i blodprosent samtidig med blodproppdannelse. Sykdommen kan i løpet av timer utvikle seg til en livstruende tilstand med hjerteinfarkt, hjerneinfarkt, lungekollaps og indre organsvikt. Akutte moderate til sterke smerter og feber skal alltid behandles på sykehus etter nærmere fastlagt prosedyre av spesialist i blodsykdommer. Innleggelse bør gå via akuttmottak for rask oppstart av smertestillende behandling, væskeinfusjon og oksygen monitoring med blodprøvevurdering. Blodtransfusjon kan være livreddende behandling. Ved usikkerhet skal pasienten legges inn til vurdering. Universitetssykehuset i Oslo, Rikshospitalet hematologisk avdeling bør snarlig kontaktes ved behandling av pasienten.

This patient suffers from sickle cell anemia with genotype HBSS. The disease involves a rapid fall in red cell blood count simultaneously with the formation of blood clots. The disease can within hours develop into a life-threatening condition with heart attack, stroke, lung collapse and internal organ failure. Acute moderate to severe pain and fever should always be treated in hospital after a further predetermined procedure by a specialist in blood diseases. Hospitalization should go through the emergency department for fast start of analgesic treatment, fluid infusion and oxygen monitoring with blood assessment. Blood transfusion can be life-saving treatment. By uncertainty the patient is to be admitted for consideration. University Hospital in Oslo, Rikshospitalet hematological department should shortly be contacted by treating the patient. If abroad this website has necessary information about the nearest specialist center treating the disease:
www.globalsicklecelldisease.com