Blog Image

Spørsmål om Sigdcelleanemi

Reiseråd

Samfunn Posted on Thu, September 08, 2016 14:17:40

• Planlegg turen godt, unngå stress og ubehagelig overraskelser.

• Bestill nødvendige reiseforsikringer for eksempel Europeiske reiseforsikring.

• Ha med deg EØS/EU- NAV trygdeskjema som garanterer behandling innen EU. se på www.helsenorge.no

• Oppdater medisinsk informasjon på kjernejournal. Legen din må legge inn nødvendig informasjon om sykehusbehandling. se på www.helsenorge.no

• Ha med reisebrev fra legen din som forklarer kort om sykdommen og nødvendig oppfølging ved symptomer.

• Ha med medisiner som er nødvendig for behandling og akutt behandling og et bekreftelsesbrev som nøyaktig beskriver medisinene. Dette er nødvendig for å kunne ta medisiner med om bord og gjennom sikkerhetskontrollene og toll.

• Ha med informasjon om dine siste vanlige blodprøvesvar, oppsummering av siste sykehusbehandling, oversikt over nåværende medisiner.

• Ha en oversikt liggende på smarttelefon, i for eksempel google Keep og ett papirdokument.

• Ha med informasjon om hvem som kan kontaktes ved symptomer.

• Oppdater alle vaksiner og ta nødvendige reisevaksiner.

• Er det mer enn ti år siden barnevaksiner, bør disse gjentas. Pneumokokkvaksine må gjentas hvert 5 år. Sjekk din status på www.helsenorge.no

• Hepatitt A, levende oral tyfoid vaksine og levende gulfebervaksine er akseptabelt å gi. Men OBS levende vaksiner som gulfeber, oral tyfoid bør ikke tas om du bruker Hydroxyurea. Bruker du hydroxyrea bør du først rådføre deg med din hematolog spesialist på sykehuset.

-Meningokokkvaksiner anbefales til områder sør for Sahara, India og Arabiske halvøy.

• Vær obs på at influensasesongen er motsatt av vår i Australia el liknende breddegrader og at oppdatering av influensavaksine kan være nødvendig.

• Alle vanlig medisiner for forebygging av malaria kan brukes trygt, og må brukes ved reiser til land med sykdommen. I tillegg må det brukes myggbeskyttende tiltak.

• Ha en kontroll hos lege med blodprøver en til to uker før avreise.

• Har du genotypen HBSC må du ikke reise med fly uten å bruke oksygen. Dette er spesielt viktig om du har normal milt.

• Har du en nyere mobiltelefon av typen Samsung eller Iphone har du muligheten til å måle oksygennivået ditt. Det kan være nyttig om bord på lange flyreiser.



Brukermøte med avdelingen

Samfunn Posted on Thu, September 08, 2016 13:43:15

Vi har nå hatt ett utbytterikt møte på hematologisk avdeling
Rikshospitalet hvor vi har lagt frem en del utfordringer sigdcelleanemipasienter
møter i oppfølgingen av sin sykdom.

Dette var noen av punktene vi tok opp.

Pkt 1
Transfusjonspraksis.

Både akutte og profylaktiske transfusjoner skal igangsettes på bakgrunn
av klinisk situasjon i henhold til gitte symptomer og funn, – og ikke HBS. HBS brukes i den akutte situasjon kun til å
vurdere fra hvilket nivå det transfunderes fra og til ett måltall gitt enten
til 30 eller 50 % avhengig av klinisk situasjon. En stigning i HBS skal ikke være grunnlag for
initiering av en transfusjon, ei heller vil en høy HBS være grunnlag for
igangsetting av en transfusjon.

Profylaktisk transfusjon oppstartes første gang på bakgrunn
av klinisk situasjon, ikke HBS nivå. HBS nivå brukes som måltall og kontrolltall
hvor det er ønskelig å holde HBS omkring 30 %.
Som avdelingsleder påpekte, vil en stigning i HBS være grunnlag for å transfundere
når profylaktiske transfusjoner allerede er innledet. Men dette vil da altså ikke gjelde i en
akutt situasjon og det vil ikke gjelde for pasienter som ikke står på
profylaktiske transfusjoner.

Vi påpekte at den aktuelle retningslinjen på Rikshospitalet
i dag er korrekt, men det er rom for misforståelser pga forholdene nevnt ovenfor,
og det er ønskelig fra pasientenes side at presiseringene tas inn i
retningslinjene for å unngå feiltransfusjonssituasjoner.

Vi frembrakte ønske om økt kunnskap omkring normalverdier på
HBS hos HBSS pasienter (baseline uten behandling, hydroxyureabehandling,
transfusjonsbehandling). Dette kan også
inkludere kunnskap om HBF, HBA2, HbA og bruken av disse i monitorering av
pasientene.

Det var enighet om at
enkle vasookklusive kriser ikke skal transfunderes.

Vi viste til at kvaliteten på manuelle transfusjoner kan
være dårlige med typisk jernoverbelastning til følge. Automatiske Aferese transfusjoner er
absolutt å foretrekke fremfor manuelle.
Vi viste til at transfusjonsretningslinjen ved RH ikke nødvendigvis ble
fulgt i alle tilfeller og det medfører fare for feil og merbelastning for
pasientene.

Pkt 2 Innleggelsessituasjonen:

Vi frembrakte et ønske om at det gjøres avregning i
smertestillende oppstart mot det som allerede er brukt i hjemmebehandlingen av
en akutt krise.

Vi viser til at pasienter som kommer hjemmefra og har tatt for
eksempel 120 mg sterke kortidsvirkende smertestillende hjemme i løpet av ett døgn,
tilsvarer 1 mg intravenøst gitt hvert 10 min på selvpumpe på sykehuset. Det betyr at sykehuset må ha igangsatt
smertestillende PCA (egenadministrert intravenøs smertestillende) i løpet av 30
minutter for å unngå ett betydelig fall smertestillende effekt hjemmefra. Vi henstiller til at sykehuset bør startet
med 1-3 mg smertestillende på selv administrert intravenøs pumpe med blokk på
hvert 10 min. Det bør foreligge en økning
på 25 % i forhold til det pasienten har tatt hjemme, hvilket oftest gir ett
nivå på 1-3 mg pr 10 minutter.

Vi viser videre til at retningslinjen ved sykehuset slik den
fremstod i desember 2015 ikke hadde med tromboseprofylakse ved innleggelse med
sigdcellekriser. Det er internasjonal
konsensus på denne praksisen og vi oppfordret sykehuset sterkt at dette også
tas inn i retningslinjene her i landet.

Vi viser til at kvalmestillende må være standard ved
smertestillende intravenøs behandling.
Afipran bør ikke brukes pga fare for methemoglominemi ved økende doser
og vi har henstilt sykehuset til å bruke Zofran som standard kvalmestillende
medikament.

Vi viser til at incentiv spirometri har god evidens for å
redusere acute chest syndrom ACS ved akutte kriser. Det er internasjonal praksis å bruke dette
ved innleggelser og vi ber sykehuset om å bruke dette som standard ved
innleggelser og sette dette som praksis minst en gang i timen ved innleggelse.

Vi er glade for å se at sykehuset ønsker å innføre et sett
av standard av blodprøver (blodprøvepakke) ved innkomst og under oppholdet. Vi viser til behovet for å få med crp,
procalcitonin, blodkultur, reticulocytter og trombocytter samt hemolysemarkører
i innkomst prøvene i tillegg til ordinære hematologiske parametere.

Pkt 3 Kur for
Sigdcelleanemi

Sykehuset kjenner til og kan gjennomføre prosedyrer for å
kunne kurere sigdcelleanemi og vi er glade for at sykehuset vil se nærmere på
de studier som de siste to årene har fremkommet på voksne pasienter. Vi
håper at dette kan være ett standard tilbud til pasienter med sigdcelleanemi
hvor hver pasient får gjennomgått sine muligheter til en slik kur.

Pkt 4 Poliklinisk
oppfølging og kontroller

Vi ønsket å formidle vår fornøydhet med at retningslinjene
ved sykehuset nå har tatt inn kontrollrutiner vedrørende somatisk helse for
sigdcelleanemipasienter. Dette er et at
de viktigste tiltakene i forbedret helse, pasientforløp, livskvalitet og
livslengde for denne pasientgruppen.

Vi viste til at det fortsatt mangler sjekkpunkt på
infeksjonsforebygging og vaksinasjon.
Avdelingsledelsen var klar på at det var sykehusets ansvar å sikre at
alle nødvendige vaksiner og revaksineringer ble tilbudt og satt med riktige
intervaller. Fastlegen skal ikke
involveres i dette arbeidet.

Pkt 5 Brukermedvirkning.

Vi oppfattet det slik at avdelingsledelsen i høy grad ønsket
brukermedvirkning og ønsket om en pasientorganisasjon ble diskutert. Den tidligere pasientorganisasjonen er slik
det ser ut, ikke lenger virksom, men avdelingsledelsen ønsket tydelig
velkomment innspill fra en slik organisasjon.

Pkt 6 Opplæring av
pasienter og sykehuspersonell

Avdelingsledelsen redegjorde for at de har hatt
internundervisning både teoretisk og praktisk i håndtering av sigdcelleanemikriser
og at det er dedikert personell på avdelingen som får opplæring i å håndtere denne
sykdommen. Vi forstod det også slik at
en av de ansatte er i begynnelsen av en masteroppgave som blant annet vil
berøre dette sykdomsfeltet.

Vi demonstrerte de nettbaserte informasjonskanaler for
pasienter som fortiden eksisterer på norsk, blant annet www.sigdcelleanemi.no med tilhørende
facebook og twitterkontoer. Avdelingsledelsen ville ta informasjonen om
eksistensen av disse siden med i sin informasjon til avdeling og pasienter
innlagt på avdelingen med sigdcelleanemi.

Tilslutt overbragte vi to innbundne versjoner av de
internasjonale retningslinjer for behandling av voksne pasienter med
sigdcelleanemi som skulle bli gjennomgått av fagledelsen ved avdelingen.



Antibiotikaresistens

Behandling Posted on Tue, August 30, 2016 23:22:30

Antibiotika og vaksiner er blant de viktigste årsaker til forlenget liv og bedret livskvalitet hos sigdcelleanemipasienter. En av de vanligste dødsårsaker er infeksjoner med bakterier som veldig raskt kan gi livstruende situasjoner. Det er derfor alltid riktig med sykehusinnleggelse når det foreligger feber over 38,5 grader. Ved innleggelse bør sykehuset sjekke blodet med såkalt blodkultur, procalcitonin, crp og differsiantelling. På den måten kan det bli valgt riktig antibiotika og det kan unngås at det utvikler seg resistens eller multiresistente bakterier. Om det foreligger blodforgiftning kan legene gi antibiotika raskt basert på den blodkulturen som er tatt.



Ny behandling GBT440

Forskning Posted on Sun, August 28, 2016 23:57:21

Siste året har det fremkommet nyheter omkring sykdommen og forsking som bringer feltet videre. Oppsummert forsking viser nå gode effekter på forebygging av kriser, kortere kriser og mindre alvorlige kriser for de pasientene som bruker L-glutamin og omega 3 fettsyrer. Begge disse midlene stabiliserer de røde blodlegemene ved påvirkning på blant annet celleveggen. En annen ny medisin som er på trappene GBT440 har sitt i utgangspunkt i å stabilisere hemoglobinmolekylet slik at det det holder lenger på oksygenet. Det medfører mindre sikling da det ustabile frie oksygenfrie hemoglobinet ikke binder seg til andre hemoglobinmolekyler og ikke danner klumpning
De to første medisinene er allerede tilgjengelig på apoteket for sigdcelleanemipasientene.

Incentiv spirometri er fortsatt ikke å finne på norske sykehus, men denne inhalasjonsmetoden kan halvere antallet ACS ( acute chest syndrom) når en krise først har oppstått. Sigdcelleanemi pasienter burde be om dette når de er innlagt på sykehuset.

Det er verdt å nevne at kur mot sigdcelleanemi nå også er tilgjengelig for sigdcelleanemipasienter og at dette er en behandling som kan gjennomføres på rikshospitalet i Norge. Sigdcelleanemipasienten blir da kvitt sin sykdom for alltid. Utvelgelsen for denne behandlingen er imidlertid krevende, men bør tas opp med behandlende hematolog som en mulighet.

På tidlig forsøksstadiet er også CRIPSR teknikken hvor det nå innledes sikkerhetsstudier på kreftpasienter. Her er det mulig å fjerne deler av ett gen for å modifisere for eksempel sigdcelleanemi slik at den blir mindre alvorlig, dvs sørge for at det blir produsert mer HBF slik som Hydroxyurea stimulerer til.



Attest

Samfunn Posted on Sat, August 20, 2016 11:23:57

Denne attesten kan det være avgjørende for god og rask helsehjelp om det skulle oppstå sigdcelleanemikrise. Ha den med enten i papirform eller raskt tilgjengelig på smarttelefonen til lege eller sykehus. Det er fint om du får den stemplet av din fastlege eller hematolog på sykehuset ved neste kontroll. Bruk en scanneapp på telefonen din slik at den kan bli liggende som en PDF- fil som er lett å finne frem til.

Vi trenger hjelp til den franske oversettelsen under. Har du rettinger å komme tas de imot med takk.

Reisebrev bekreftelse på sykdom / letter of medical documentation

Denne pasienten lider av sigdcelleanemi med genotype HBSS. Sykdommen innebærer raskt fall i blodprosent samtidig med blodproppdannelse. Sykdommen kan i løpet av timer utvikle seg til en livstruende tilstand med hjerteinfarkt, hjerneinfarkt, lungekollaps og indre organsvikt. Akutte moderate til sterke smerter og feber skal alltid behandles på sykehus etter nærmere fastlagt prosedyre av spesialist i blodsykdommer. Innleggelse bør gå via akuttmottak for rask oppstart av smertestillende behandling, væskeinfusjon og oksygen monitoring med blodprøvevurdering. Blodtransfusjon kan være livreddende behandling. Ved usikkerhet skal pasienten legges inn til vurdering. Universitetssykehuset i Oslo, Rikshospitalet hematologisk avdeling bør snarlig kontaktes ved behandling av pasienten.

This patient suffers from sickle cell anemia with genotype HBSS. The disease involves a rapid fall in red cell blood count simultaneously with the formation of blood clots. The disease can within hours develop into a life-threatening condition with heart attack, stroke, lung collapse and internal organ failure. Acute moderate to severe pain and fever should always be treated in hospital after a further predetermined procedure by a specialist in blood diseases. Hospitalization should go through the emergency department for fast start of analgesic treatment, fluid infusion and oxygen monitoring with blood assessment. Blood transfusion can be life-saving treatment. By uncertainty the patient is to be admitted for consideration. University Hospital in Oslo, Rikshospitalet hematological department should shortly be contacted by treating the patient. If abroad this website has necessary information about the nearest specialist center treating the disease:
www.globalsicklecelldisease.com



Spørsmål om sigdcelleanemi

Spørsmål Posted on Tue, June 14, 2016 21:39:16

Vi ønsker spørsmål omkring sykdommen, det å leve med den, å bli behandlet, være på sykehus og være pårørende til pasienter. Kan vi ikke svare prøver vi å få noen til å svare. smiley
Legg inn spørsmål under comments. Du kan være anonym. Upassende innlegg blir slettet. Gode spørsmål forbeholder vi oss muligheten til å poste på nettsiden, Facebook eller twitter.



« Previous